Das Höhenhirnödem (HHÖ) stellt die seltenste Form der akuten Höhenkrankheit dar. Typischerweise tritt es nach mindestens 48-stündigem Aufenthalt in Höhen > 3500–4000 m auf. In Höhen zwischen 4000–5000 m liegt die geschätzte Prävalenz bei 0,5–1 %. Die Pathophysiologie des HHÖ ist komplex und unvollständig verstanden. Meist gehen dem HHÖ die Symptome einer schweren akuten Bergkrankheit (ABK), wie therapierefraktäre Kopfschmerzen und Erbrechen, voraus. Das Fehlen dieser Symptome schließt ein HHÖ jedoch nicht aus. Das Leitsymptom des HHÖ ist eine Enzephalopathie, die sich durch Ataxie mit Gangunsicherheit und/oder Bewusstseinsstörungen äußert und innerhalb weniger Stunden in ein Koma übergehen kann. Ohne adäquate Therapie (Abstieg, Sauerstoff, Steroide) liegt die Letalität bei nahezu 100 %.