Höhenkopfschmerz ist einer der häufigsten und bekanntesten Kopfschmerzen bei metabolischen Störungen. Bei experimenteller Schaffung von Sauerstoffunterdruck in einer Unterdruckkammer erleiden nahezu alle Probanden in simulierten Höhen von ca. 3.000 bis 5.000 m Kopfschmerzen. Der Höhenkopfschmerz tritt meist bilateral und bifrontal auf. Er kann jedoch bei ca. 25 % der Patienten einseitig bestehen. Zusätzlich zu den Kopfschmerzen können Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Herzklopfen und Sehstörungen auftreten. Neben den Kopfschmerzen beim Bergsteigen können auch Kopfschmerzen im Flugzeug auftreten (Airline-Kopfschmerz). Weitere Formen von Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Störung der Homöostase schließen Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Hypoxie und/oder Hyperkapnie, Höhenkopfschmerz, Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Flugreise, Taucherkopfschmerz, Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Schlafapnoe-Syndrom, Dialysekopfschmerz, Kopfschmerz zurückzuführen auf eine arterielle Hypertonie, Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Phäochromozytom, Kopfschmerz zurückzuführen auf eine hypertensive Krise ohne hypertensive Enzephalopathie, Kopfschmerz zurückzuführen auf eine hypertensive Enzephalopathie, Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Präeklampsie oder Eklampsie, Kopfschmerz zurückzuführen auf eine autonome Dysreflexie, Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Hypothyreose, Kopfschmerz zurückzuführen auf Fasten, Kopfschmerz zurückzuführen auf eine kardiale Erkrankung und Kopfschmerz zurückzuführen auf eine andere Störung der Homöostase ein. In diesem Kapitel werden die Klinik und die pathophysiologischen Grundlagen dieser Kopfschmerzformen beschrieben. Es werden die zeitgemäße Akuttherapie sowie die vorbeugende Behandlung erörtert. Berücksichtigt werden dabei aktuelle Leitlinien und die neueste wissenschaftliche Literatur. Die Ausführungen sind auf die Anwendung in der Praxis ausgerichtet.