Kopfschmerz im Zusammenhang mit einer zerebrovaskulären Störung kann zeitlich dem Auftreten der neurologischen Störungen vorausgehen, mit ihnen gleichzeitig auftreten oder aber ihnen nachfolgen. Von besonderer diagnostischer Bedeutung ist, dass Kopfschmerzen erstes Hinweissymptom für eine drohende zerebrovaskuläre Störung darstellen können. Damit der Kopfschmerz mit dem Geschehen in Verbindung gebracht werden kann, ist es erforderlich, dass eine enge zeitliche Beziehung zwischen Neuauftreten von Kopfschmerzen und dem Beginn der neurologischen Störungen besteht. Lagen schon Kopfschmerzen vor, ist es erforderlich, dass eine neue phänomenologische Konstellation der Kopfschmerzen mit den ischämischen zerebrovaskulären Störungen verbunden ist, um das Kopfschmerzgeschehen ätiologisch in diese Gruppe einzuordnen. In diesem Zusammenhang ist besonders darauf zu achten, dass bei Neuauftreten von Kopfschmerzen oder bei einer Veränderung der phänomenologischen Merkmale eine sehr aufmerksame klinische und neurologische Untersuchung durchgeführt werden muss. Im Hinblick auf die ubiquitäre Verbreitung von Kopfschmerzen kann es sein, dass im Laufe der Behandlung Kopfschmerzen fehlinterpretiert werden und mögliche Hinweissymptome für einen drohenden Schlaganfall übersehen werden. Bei vielen dieser Störungen, z. B. beim ischämischen bzw. hämorrhagischen Infarkt, werden die Kopfschmerzen durch fokal-neurologische Symptome und/oder Bewusstseinsstörungen überschattet. Bei anderen Störungen stehen die Kopfschmerzen ganz im Vordergrund, wie z. B. bei der Subarachnoidalblutung. Bei einigen Erkrankungen, die sowohl Kopfschmerzen als auch einen Hirninfarkt hervorrufen können, z. B. bei einer Gefäßdissektion, einer Hirnvenenthrombose, einer Riesenzellarteriitis oder anderen Angiitiden des ZNS, sind Kopfschmerzen oft ein initiales Warnsymptom. Es ist hier von entscheidender Bedeutung, den Zusammenhang zwischen den Kopfschmerzen und der zugrundeliegenden Störung zu erkennen, um die richtige Diagnose stellen und die entsprechende Therapie schnellstmöglich einleiten zu können, um potenziell verheerende neurologische Komplikationen zu verhindern. In diesem Kapitel werden die Klinik und die pathophysiologischen Grundlagen beschrieben. Es werden die zeitgemäße Akuttherapie sowie die vorbeugende Behandlung erörtert. Berücksichtigt werden dabei aktuelle Leitlinien und die neueste wissenschaftliche Literatur. Die Ausführungen sind auf die Anwendung in der Praxis ausgerichtet.