Die paroxysmale Hemikranie ist durch einseitige periorbitale Schmerzen, die immer auf der gleichen Seite auftreten, charakterisiert. Der Schmerz betrifft insbesondere die Augen und die Temporalregion, die Stirn und die Ohrregion. Teilweise kann der Schmerz auch in den Nacken, den Arm und die Schulter ausstrahlen. Auch während der Zeit zwischen den einzelnen Schmerzparoxysmen kann das betroffene Gebiet eine verstärkte Schmerzempfindlichkeit aufweisen. Während der Patient beim Clusterkopfschmerz in der Regel aus dem Bett aufsteht und körperliche Aktivität sucht, bleiben Patienten mit einer paroxysmalen Hemikranie in der Regel im Bett liegen, verhalten sich ruhig oder krümmen sich vor Schmerz. Charakteristische und namensgebende Merkmale sind das plötzliche („paroxysmal“) und gehäufte tägliche Auftreten von bis zu 30 Attacken (im Mittel 14 pro Tag) und die hohe Frequenz der kurzen Schmerzparoxysmen, die streng auf eine Schädelhälfte begrenzt sind („Hemikranie“). Im Mittel treten pro 24 Stunden zwischen 10 und 20 Attacken auf. Allerdings gibt es bei einigen Betroffenen auch bis zu 30 und mehr Attacken pro 24 Stunden. Die Attackendauer beträgt zwischen 2 Minuten und 30 Minuten. Nur selten dauern sie länger als 45 Minuten. Während beim Clusterkopfschmerz eine nächtliche Attackenhäufung zu beobachten ist und auch Attacken zu bestimmten Uhrzeiten mit besonderer Betonung auftreten können, sind die Attacken bei der paroxysmalen Hemikranie weitgehend gleichmäßig über den Tagesverlauf präsent. Der Beginn der Attacken erfolgt in aller Regel plötzlich. Innerhalb von Sekunden bis maximal einer Minute ist die maximale Schmerzintensität erreicht. Bei einigen Patienten können durch bestimmte mechanische Manöver Schmerzparoxysmen ausgelöst werden. Dazu zählen insbesondere Kopfdrehungen oder von außen ausgeübter Druck auf den Querfortsatz der Nervenwurzel C2, C4 und C5 sowie auf den Nervus occipitalis major. Bei großer Attackenfrequenz geben die Patienten manchmal einen Dauerkopfschmerz an, und sie berichten nicht, dass sie zwischen einzelnen Schmerzparoxysmen schmerzfreie Intervalle erleben. In diesem Kapitel werden die Klinik und die pathophysiologischen Grundlagen beschrieben. Eingehend werden die zeitgemäße Akuttherapie sowie die vorbeugende Behandlung praxisnah erörtert. Berücksichtigt werden dabei aktuelle Leitlinien und die aktuelle wissenschaftliche Literatur. Die Ausführungen sind auf die Anwendung in der Praxis ausgerichtet.

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Paroxysmale Hemikranie und SUNCT

  • Hartmut Göbel

摘要

Die paroxysmale Hemikranie ist durch einseitige periorbitale Schmerzen, die immer auf der gleichen Seite auftreten, charakterisiert. Der Schmerz betrifft insbesondere die Augen und die Temporalregion, die Stirn und die Ohrregion. Teilweise kann der Schmerz auch in den Nacken, den Arm und die Schulter ausstrahlen. Auch während der Zeit zwischen den einzelnen Schmerzparoxysmen kann das betroffene Gebiet eine verstärkte Schmerzempfindlichkeit aufweisen. Während der Patient beim Clusterkopfschmerz in der Regel aus dem Bett aufsteht und körperliche Aktivität sucht, bleiben Patienten mit einer paroxysmalen Hemikranie in der Regel im Bett liegen, verhalten sich ruhig oder krümmen sich vor Schmerz. Charakteristische und namensgebende Merkmale sind das plötzliche („paroxysmal“) und gehäufte tägliche Auftreten von bis zu 30 Attacken (im Mittel 14 pro Tag) und die hohe Frequenz der kurzen Schmerzparoxysmen, die streng auf eine Schädelhälfte begrenzt sind („Hemikranie“). Im Mittel treten pro 24 Stunden zwischen 10 und 20 Attacken auf. Allerdings gibt es bei einigen Betroffenen auch bis zu 30 und mehr Attacken pro 24 Stunden. Die Attackendauer beträgt zwischen 2 Minuten und 30 Minuten. Nur selten dauern sie länger als 45 Minuten. Während beim Clusterkopfschmerz eine nächtliche Attackenhäufung zu beobachten ist und auch Attacken zu bestimmten Uhrzeiten mit besonderer Betonung auftreten können, sind die Attacken bei der paroxysmalen Hemikranie weitgehend gleichmäßig über den Tagesverlauf präsent. Der Beginn der Attacken erfolgt in aller Regel plötzlich. Innerhalb von Sekunden bis maximal einer Minute ist die maximale Schmerzintensität erreicht. Bei einigen Patienten können durch bestimmte mechanische Manöver Schmerzparoxysmen ausgelöst werden. Dazu zählen insbesondere Kopfdrehungen oder von außen ausgeübter Druck auf den Querfortsatz der Nervenwurzel C2, C4 und C5 sowie auf den Nervus occipitalis major. Bei großer Attackenfrequenz geben die Patienten manchmal einen Dauerkopfschmerz an, und sie berichten nicht, dass sie zwischen einzelnen Schmerzparoxysmen schmerzfreie Intervalle erleben. In diesem Kapitel werden die Klinik und die pathophysiologischen Grundlagen beschrieben. Eingehend werden die zeitgemäße Akuttherapie sowie die vorbeugende Behandlung praxisnah erörtert. Berücksichtigt werden dabei aktuelle Leitlinien und die aktuelle wissenschaftliche Literatur. Die Ausführungen sind auf die Anwendung in der Praxis ausgerichtet.