Empfehlungen zum konservativen Management der hereditären thorakalen Aortenerkrankung (HTAD) wie dem Marfan-Syndrom konzentrierten sich bisher auf die Pharmakotherapie der Aorta mit Substanzen wie Propanolol, Celiprolol oder Losartan. Diese Arbeit schlägt vor, das Feld des konservativen Managements von HTAD zu erweitern und neu zu strukturieren: Erstens empfehlen wir Maßnahmen, die eine weitere Schädigung der Aorta verhindern. Dies gilt für den Konsum von Drogen, wie Kokain, Amphetamin oder Alkohol, für die Verordnung von Medikamenten, wie Fluochinolone oder Kalziumantagonisten, und für komplexe Therapien anderer Organerkrankungen, wie Fibrinolyse, Antikoagulanzien oder Herztransplantation. Zweitens empfehlen wir Maßnahmen zur Stärkung der Schutzfaktoren der Aorta durch nichtpharmakologische Maßnahmen. Dies gilt für eine gesunde Ernährung, gesunden Schlaf, gesunde körperliche Aktivität und die krankheitsgerechte Teilnahme am Schulsport, am Arbeitsleben und an Alltagsaktivitäten wie Fahrtüchtigkeit, Tauchen, Fliegen oder Fahrstuhlfahren. Drittens empfehlen wir Maßnahmen zur Stärkung der Schutzfaktoren der Aorta durch pharmakologische Maßnahmen. Dies gilt für eine medikamentöse Therapie der Aortenerkrankung, der arteriellen Hypertonie, der Dyslipidämie und der Atherosklerose, beispielsweise mittels Statinen. Schließlich diskutieren wir die Anwendung der Leitlinien zur Prävention einer Endokarditis bei Patienten mit HTAD.

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Bindegewebserkrankungen mit Gefäßbezug bei Kindern und Jugendlichen: Konservative Therapie

  • Yskert von Kodolitsch,
  • Meike Rybczynski,
  • Nele Gessler,
  • Thomas S. Mir,
  • Christian Detter,
  • Tilo Kölbel,
  • Sebastian Debus

摘要

Empfehlungen zum konservativen Management der hereditären thorakalen Aortenerkrankung (HTAD) wie dem Marfan-Syndrom konzentrierten sich bisher auf die Pharmakotherapie der Aorta mit Substanzen wie Propanolol, Celiprolol oder Losartan. Diese Arbeit schlägt vor, das Feld des konservativen Managements von HTAD zu erweitern und neu zu strukturieren: Erstens empfehlen wir Maßnahmen, die eine weitere Schädigung der Aorta verhindern. Dies gilt für den Konsum von Drogen, wie Kokain, Amphetamin oder Alkohol, für die Verordnung von Medikamenten, wie Fluochinolone oder Kalziumantagonisten, und für komplexe Therapien anderer Organerkrankungen, wie Fibrinolyse, Antikoagulanzien oder Herztransplantation. Zweitens empfehlen wir Maßnahmen zur Stärkung der Schutzfaktoren der Aorta durch nichtpharmakologische Maßnahmen. Dies gilt für eine gesunde Ernährung, gesunden Schlaf, gesunde körperliche Aktivität und die krankheitsgerechte Teilnahme am Schulsport, am Arbeitsleben und an Alltagsaktivitäten wie Fahrtüchtigkeit, Tauchen, Fliegen oder Fahrstuhlfahren. Drittens empfehlen wir Maßnahmen zur Stärkung der Schutzfaktoren der Aorta durch pharmakologische Maßnahmen. Dies gilt für eine medikamentöse Therapie der Aortenerkrankung, der arteriellen Hypertonie, der Dyslipidämie und der Atherosklerose, beispielsweise mittels Statinen. Schließlich diskutieren wir die Anwendung der Leitlinien zur Prävention einer Endokarditis bei Patienten mit HTAD.