Malignome der Bindehaut sind seltene, aber potenziell schwerwiegende, lebensbedrohliche Erkrankungen, die früh erkannt und therapiert werden sollten. Das häufigste Malignom der Bindehaut ist das Bindehautkarzinom, gefolgt vom malignen Melanom, das 12 % aller konjunktivalen Malignome ausmacht. Unter den lymphoproliferativen Bindehautläsionen ist das Marginalzonen-B-Zell-Lymphom – auch als MALT („mucosa-associated lymphoid tissue“)-Lymphom bezeichnet – am häufigsten. Die Mehrheit der Bindehautmelanome und -karzinome entwickeln sich aus Vorstufen, sog. konjunktivalen (melanozytären) intraepithelialen Neoplasien (C-[M]IN). Ein Lymphom der Bindehaut kann de novo entstehen, sich von einem orbitalen Lymphom ausbreiten oder mit einem systemischen Lymphom bei der Diagnose assoziiert sein. Sowohl bei Karzinom und Melanom als auch beim Lymphom ist ein Staging für die Therapieplanung indiziert. Die Exzision des Tumors ist in den meisten Fällen die Therapie der Wahl und wird durch eine adjuvante Therapie in Form von topisch angewandten Chemotherapeutika und Immunmodulatoren sowie Bestrahlung ergänzt.