Das okuläre Schleimhautpemphigoid (SHP) ist eine seltene, chronisch fortschreitende Autoimmunerkrankung der Augenoberfläche. Es gehört zu einer immunpathologisch heterogenen Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsames klinisches Korrelat die Störung der Kohäsion an der Basalmembran ist. Klinisch charakteristisch sind rezidivierende Entzündungen mit fortschreitender Fibrose der Konjunktiva sowie Schädigung limbaler Stammzellen. Bei unkontrolliertem Verlauf treten schwere morphologische und funktionelle Schäden bis zur Erblindung ein. Daher ist die Deutung der initial subtilen Symptomatik und eine frühzeitige Diagnose mit zügiger Einleitung einer stadiengerechten (immunmodulativen) Therapie von kritischer Relevanz.