Die endokrine Orbitopathie (EO) ist eine Autoimmunerkrankung der Augenhöhle, die am häufigsten im Zusammenhang mit einer Schilddrüsenautoimmunerkrankung vom Typ Basedow auftritt. Für die Diagnose spezifisch und für die Pathogenese von zentraler Bedeutung ist das Auftreten von gegen den Thyreotropinrezeptor (TSH) gerichteten Autoantikörpern (TRAK). Diese zumeist stimulierenden Autoantikörper induzieren eine unkontrollierte Schilddrüsenüberfunktion. Die Stimulation des TSHR an den Orbitafibroblasten induziert eine Adipogenese und durch die zusätzliche Stimulation des Wachstumsfaktorrezeptors IGF-1R eine Hyaluronsäureproduktion, was einen Gewebeumbau und Ödembildung in der Orbita bewirkt. Aufgrund der variablen Manifestationen einer endokrinen Orbitopathie und der meist vorliegenden Assoziation mit einer Schilddrüsenautoimmunerkrankung sind abgestimmte Therapieentscheidungen zwischen Schilddrüsenexperten und Augenärzten notwendig. Schwere Lebensqualität und den Visus der Patienten bedrohende Manifestationen müssen zeitnah behandelt werden. Die neuen zielgerichteten Therapien bedeuten für die Patienten einen wesentlichen Fortschritt.