Unter einer Vaskulitis versteht man eine Entzündung von Blutgefäßen. Dabei erfolgt die Unterteilung primär anhand der Gefäßgröße: Großgefäßvaskulitiden, Vaskulitis mittelgroßer Gefäße und die Kleingefäßvaskulitis. Je nach Entität unterscheiden sich die Endorganschäden. So führen Großgefäßvaskulitiden zu Ischämien und Nekrosen, Entzündungen mittelgroßer Gefäße zu Störungen von Organdurchblutungen und die Kleingefäßvaskulitiden zu Blutungen und Entzündungen. Die Riesenzellarteriitis ist eine häufige Großgefäßvaskulitis und tritt häufig mit proximalen Myalgien und Allgemeinsymptomen auf. Die bekannteste Kleingefäßvaskulitis ist die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher als Morbus Wegener bezeichnet. Kleingefäßvaskulitiden können nach ihrem ANCA-Antikörperprofil differenziert werden.