Autoinflammatorische Syndrome sind Erkrankungen, welche durch genetische Veränderungen zu Fehlern im angeborenen Immunsystem führen und durch wiederkehrendes Fieber gekennzeichnet sind. Neben Fieber können unterschiedliche Organmanifestationen auftreten, die teils zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen können. Zu den Autoinflammatorischen Syndromen gehören das Familiäre Mittelmeerfieber (FMF), juveniles und adultes Still Syndrom (SJIA und AOSD), TNF-Rezeptor-1-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS) und Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom (CAPS). Die neueste Erkrankung stellt das VEXAS-Syndrom dar. SJIA und AOSD stellen dabei die häufigste Entität dar.