Zu den Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße werden die Polyarteriitis nodosa und das Kawasaki-Syndrom gezählt. Während die Polyarteriitis nodosa sich in der Regel im mittleren und fortgeschrittenen Erwachsenenalter manifestiert, ist das Kawasaki-Syndrom eine Erkrankung des Kleinkindesalters. Es handelt sich um nekrotisierende Vaskulitiden, die schwerpunktmäßig die organversorgenden viszeralen Arterien im Bereich von Thorax bzw. Abdomen betreffen, sich prinzipiell jedoch an Arterien jeder Größe und in jedweder Lokalisation manifestieren können. Die Polyarteriitis nodosa wird in ihrer systemischen Form häufig durch schwere Organischämien verkompliziert und verläuft unbehandelt häufig letal. Die kurzfristige Prognose des Kawasaki-Syndroms ist grundsätzlich gut, jedoch drohen Langzeitfolgen, insbesondere infolge Beteiligung der Koronararterien mit Ausbildung von Koronararterienaneurysmen. Die Behandlung der Polyarteriitis nodosa fußt in erster Linie auf hochdosierten Glukokortikoiden und Cyclophosphamid, bei Auftreten der Erkrankung in Assoziation zur Hepatitis B zudem auf der antiviralen Therapie. In der Therapie des Kawasaki-Syndroms haben intravenöse Immunglobuline und ASS einen festen Stellenwert.

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Entzündliche Erkrankungen der mittelgroßen Gefäße

  • Louise Füeßl,
  • Michael Czihal

摘要

Zu den Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße werden die Polyarteriitis nodosa und das Kawasaki-Syndrom gezählt. Während die Polyarteriitis nodosa sich in der Regel im mittleren und fortgeschrittenen Erwachsenenalter manifestiert, ist das Kawasaki-Syndrom eine Erkrankung des Kleinkindesalters. Es handelt sich um nekrotisierende Vaskulitiden, die schwerpunktmäßig die organversorgenden viszeralen Arterien im Bereich von Thorax bzw. Abdomen betreffen, sich prinzipiell jedoch an Arterien jeder Größe und in jedweder Lokalisation manifestieren können. Die Polyarteriitis nodosa wird in ihrer systemischen Form häufig durch schwere Organischämien verkompliziert und verläuft unbehandelt häufig letal. Die kurzfristige Prognose des Kawasaki-Syndroms ist grundsätzlich gut, jedoch drohen Langzeitfolgen, insbesondere infolge Beteiligung der Koronararterien mit Ausbildung von Koronararterienaneurysmen. Die Behandlung der Polyarteriitis nodosa fußt in erster Linie auf hochdosierten Glukokortikoiden und Cyclophosphamid, bei Auftreten der Erkrankung in Assoziation zur Hepatitis B zudem auf der antiviralen Therapie. In der Therapie des Kawasaki-Syndroms haben intravenöse Immunglobuline und ASS einen festen Stellenwert.