Die Erythromelalgie (EM) ist ein seltenes akrales neurovaskuläres Syndrom, das charakterisiert ist durch Episoden von Rötung, Überwärmung und brennenden Schmerzen an den distalen Extremitäten. Pathognomonisch ist eine Provokation durch Wärme und Linderung durch Kühlung. Bezüglich der Ätiologie werden unterschieden: Die SCN9A-EM ist das erste episodische Schmerzsyndrom, das auf eine Mutation eines spannungsgesteuerten Natriumkanals zurückgeführt werden konnte. Weitere sind: Paroxysmal extreme pain disorder, SCN9A-Small-fiber-Neuropathie, SCN10A-/SCN11A – assoziierte familiäre episodische Schmerzsyndrome. Diagnostisch ist die Wirkung der COX-1-Hemmer bei ET. Spezifische Natriumkanalblocker sind in der Entwicklung. Übliche Schmerztherapeutika sind kaum wirksam.