Die Takayasu-Arteriitis zählt zu den Großgefäßvaskulitiden und betrifft sie typischerweise Patienten vor dem 40. Lebensjahr, mit deutlichem Überwiegen des weiblichen Geschlechts. Während in der Frühphase der Erkrankung unspezifische Allgemeinsymptome vorherrschen („prepulseless phase“), ist die fortgeschrittene Erkrankung geprägt durch ischämische Symptome im Versorgungsgebiet der infolge der Entzündung stenosierten und okkludierten Arterien (insb. supraaortale Äste, „Aortenbogensyndrom“). Die Diagnostik erfolgt bildgebend, wobei neben der Schnittbildgebung (insb. MRT) insbesondere die multimodale Sonografie wertvoll in der Initialdiagnostik und Verlaufskontrolle ist. Ein spezifischer Biomarker für Diagnose und Verlaufsbeobachtung ist nicht verfügbar. Die Akuttherapie basiert auf hoch dosierten Glukokortikoiden. Für die langfristige Therapie sind neben konventionellen Immunsuppressiva biologische Therapiestrategien (TNF alpha-Blocker, Interleukin-6-Rezepterantagonisten) bedeutsam. Revaskularisierende Eingriffe sind streng zu indizieren und sollten nach Möglichkeit nach Remission der entzündlichen Aktivität durchgeführt werden.

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Takayasu-Arteriitis

  • Michael Czihal

摘要

Die Takayasu-Arteriitis zählt zu den Großgefäßvaskulitiden und betrifft sie typischerweise Patienten vor dem 40. Lebensjahr, mit deutlichem Überwiegen des weiblichen Geschlechts. Während in der Frühphase der Erkrankung unspezifische Allgemeinsymptome vorherrschen („prepulseless phase“), ist die fortgeschrittene Erkrankung geprägt durch ischämische Symptome im Versorgungsgebiet der infolge der Entzündung stenosierten und okkludierten Arterien (insb. supraaortale Äste, „Aortenbogensyndrom“). Die Diagnostik erfolgt bildgebend, wobei neben der Schnittbildgebung (insb. MRT) insbesondere die multimodale Sonografie wertvoll in der Initialdiagnostik und Verlaufskontrolle ist. Ein spezifischer Biomarker für Diagnose und Verlaufsbeobachtung ist nicht verfügbar. Die Akuttherapie basiert auf hoch dosierten Glukokortikoiden. Für die langfristige Therapie sind neben konventionellen Immunsuppressiva biologische Therapiestrategien (TNF alpha-Blocker, Interleukin-6-Rezepterantagonisten) bedeutsam. Revaskularisierende Eingriffe sind streng zu indizieren und sollten nach Möglichkeit nach Remission der entzündlichen Aktivität durchgeführt werden.