Il sistema neuroendocrino è composto da organi neuroendocrini e cellule neuroendocrine sparse nel corpo. Il termine si riferisce alla comune caratteristica che hanno le cellule, i tessuti e gli organi neuroendocrini – ovvero caratteristiche sia nervose che di produttrici di ormoni. Il gruppo degli organi neuroendocrini include l’ipofisi, le paratiroidi, la midollare surrenale e le isole endocrine del pancreas che producono ormoni. Le cellule neuroendocrine sparse si trovano in vari organi del corpo. Le cellule neuroendocrine sono particolarmente abbondanti nelle mucose del sistema digestivo e respiratorio. Queste cellule sono coinvolte in importanti processi di regolazione e producono diversi ormoni. Anche le cellule C della tiroide produttrici di calcitonina appartengono al sistema neuroendocrino. Le malattie dell’ipofisi, della paratiroide e della midollare surrenale sono discusse nei corrispondenti capitoli del libro. Questo capitolo tratta dei tumori che originano dalle cellule neuroendocrine sparse, principalmente dal sistema digestivo. Questi tumori sono rari, poiché si prevedono 3–4 nuovi casi all’anno in una popolazione di 100.000 persone. Tuttavia, la loro incidenza sta aumentando gradualmente, principalmente a causa delle migliori modalità diagnostiche disponibili oggi.